Синдром вегенера это

Фото болезни “Синдром Вегенера”

Синдром Вегенера являет собой гранулематозно-некротический системный васкулит для которого характерно начальное поражением именно верхних дыхательных путей и также легких, а уже затем – почек; респираторно-ренальная форма узелкового периартериита.

Симптомы заболевания (синдром Вегенера)

Ринит, имеющий язвенно-некротические изменения слизистой оболочки в придаточных гортани, трахеи (насморк имеющий серозно-сукровичными выделения), боли в области придаточных пазух, кровотечения из носа, в некоторых случаях перфорация носовой перегородки).

Поражение легких (кашель при котором выделяется гнойно-сукровичной мокрота, кровохарканье, пневмония со склонностью к распаду и формированию полостей в легких) вызывает синдром Вегенера.

Поражение почек – активно прогрессирующий нефрит с существенной протеинурией, гематурией.

Язвенно-некротическое поражения кожи, скелета, полиморфная кожная сыпь. Полиартралгии, немного реже артриты.

Выделяют такие формы синдрома Вегенера: локализованная и генерализованная. В случае локализованной формы поражаются чаще всего верхние дыхательные пути: усложненное носовое дыхание, насморк имеющий неприятный запах, скопление кровянистых корок в полости носа, носовые кровотечения, садится голос; вышеуказанные симптомы поочередно то затухают, то вновь обостряются. В случае генерализованной формы имеет место лихорадка разнообразной выраженности, ознобы, поты, суставно-мышечные боли, полиморфные сыпи, а также геморрагии, кашель приступообразного характера имеющий гнойно-кровянистую мокроту, картина пневмонии со склонностью к абсцедированию и возникновению выпота, легочно-сердечная недостаточность нарастающего характера, симптомы касательно почек: гематурия, протеинурия, почечная недостаточность), анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

На протяжении болезни выделяют четыре стадии:

I – риногенный гранулематоз (язвенно-некротический риносинусит, гнойно-некротический, назофарингит, ларингит имеющий деструкцию костной и хрящевой перегородки, );

II – легочная стадия – переход неблагоприятного процесса в легочную ткань;

III – генерализованное поражение – изменение в дыхательных путях, почках, легких, сердечно-сосудистой системе, желудочно-кишечном тракте (глоссит, афтозный стоматит, дисептические расстройства);

IV – терминальная стадия –легочно-сердечная и почечная недостаточность, которая приводит к гибели на протяжении года с момента начала заболевания.

. или: Синдром Вегенера, гранулематоз с ангиитом

Среди общих симптомов выделяют:

  • повышение температуры тела;
  • общую слабость;
  • снижение массы тела.

Чаще всего встречается следующая клиническая триада: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек.

Поражение верхних дыхательных путей:

  • длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым;
  • изъязвление (нарушение целостности) слизистой оболочки верхних дыхательных путей;
  • нарушение целостности носовой перегородки, седловидная деформация носа (спинка носа становится вогнутой, запавшей);
  • возможно вовлечение в воспалительный процесс гортани, трахеи, придаточных пазух носа;
  • в случае поражения гортани – огрубление голоса, одышка.

Поражение легких: изъязвление слизистой оболочки бронхов, распад легочной ткани с образованием полостей, что проявляется:

  • кашлем;
  • одышкой;
  • кровохарканьем;
  • болями в грудной клетке.

Поражение почек:

  • появление эритроцитов, белка в анализах мочи;
  • быстрое прогрессирование воспалительного процесса;
  • возможен исход в почечную недостаточность.

Реже в процесс вовлекаются и другие органы:

  • глаза (воспаление с возможной потерей зрения);
  • кожа (разнообразные высыпания в виде кровоподтеков, пузырьков, подкожных узелков);
  • сердце (воспаление различных оболочек сердца с появлением болей, перебоев в работе сердца);
  • желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея (жидкий стул), кровотечения вследствие изъязвления слизистой оболочки);
  • костно-мышечная система (боли в мышцах и суставах)
  • орган слуха (нарушение слуха).
  • Причины развития неизвестны.
  • Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, реализующаяся в заболевание под воздействием факторов среды. Наибольшее значение среди данных факторов отдают инфекционным агентам, особенно золотистому стафилококку (Staphylococcus aureus).

Врач ревматолог поможет при лечении заболевания

  • Сбор жалоб (длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым, появление язв (нарушение целостности слизистой оболочки) носа и полости рта, кашель, одышка, кровохарканье, боль в грудной клетке, повышение температуры тела).
  • Сбор анамнеза (история развития) заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
  • Общий осмотр (осмотр кожных покровов, полости носа и рта, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа).
  • Общий анализ крови: возможно повышение уровня лейкоцитов, СОЭ (скорость оседания эритроцитов).
  • Общий анализ мочи – возможно появление эритроцитов.
  • Рентгенография легких – позволяет выявить изменения легочной ткани.
  • Биопсия (взятие участка ткани для исследования ее клеточного состава) сосудистой стенки — обнаружении в стенке сосуда характерного гранулематозного воспаления (воспаление стенки с появление гранулем – узелков, состоящих из большого количества нормальных и видоизмененных клеток).
  • Обнаружение в крови иммунологического маркера к АНЦА (антитела к цитоплазме нейтрофилов).
  • Возможна также консультация терапевта.
  • Первичная профилактика, направленная на предупреждение развития заболевания, не разработана.
  • Вторичная профилактика сводится к достижению и поддержанию ремиссии (отсутствие проявлений болезни):
    • следует избегать инфекций, поскольку они могут спровоцировать обострение заболевания;
    • необходимы регулярное наблюдение у ревматолога (не менее 2-х раз в год) и постоянный прием назначенных им препаратов.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Выбрать подходящего врача ревматолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой: увеличение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз
• Гипергаммаглобулинемия
• Антинейтрофильные AT типичны для ГВ
• РФ в 60% случаев положителен
• Антинуклеарный фактор выявляют в низких титрах
• Биопсия мягких тканей — обнаружение гранулём
• Биопсия почек: фокально-сегментарный гломерулонефрит, некротизирующий васкулит. Рентгенологическое исследование
• КТ придаточных пазух носа
• Рентгенологическое исследование лёгких — узелковые затемнения, часто в центре заметен некроз или полость
• Рентгенография суставов неинформативна.

• Инфекционный отит и синусит (бактериальный или грибковый)
• Злокачественные новообразования верхних дыхательных путей
• Рецидивирующий полихондрит (нет поражения лёгких и почек)
• Синдром Гудпасчера (присутствуют AT к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофиль-ные AT не обнаруживают)
• Узелковый периартериит (отсутствуют поражение вен, гранулёмы при биопсии, антинейтрофильные AT, деструктивные процессы в лёгких, типична злокачественная артериальная гипертёнзия)
• Синдром Черджа- Опросе (эозинофилия крови, эозинофильные гранулёмы в тканях; антинейтрофильных AT не обнаруживают: поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций)
• ВИЧ-инфекция. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)
• Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа
• Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости
• Изменения анализа мочи: микрогематурия или скопления эритроцитов
• Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве
• Кровохарканье. Примечание: Для диагноза необходимо наличие 2 и более критериев. Чувствительность — 88%, специфичность — 92%.

• При поражении верхних дыхательных путей при условии медленного прогрессирования процесса и отсутствия поражения почек — бисептол (ко-тримоксазол). Можно сочетать с преднизолоном, циклофосфаном.
• При быстром прогрессировании заболевания, поражении почек.
• Глюкокортикоиды
• преднизолон (60-100 мг/сут) ежедневно (через 2-4 нед можно принимать через день) с постепенной отменой через 12-24 мес
• пульс-терапия: 1 000 мг метипреда (метилпреднизолон) в/в с интервалом 1 мес.
• Циклофосфамид (циклофосфан)
• Ежедневный приём 2 мг/кг/сут в течение 2-3 лет (1-2 года после ремиссии). При отмене дозу препарата снижают постепенно
• Пульс-терапия циклофосфамидом по 1 г в/в в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном 1 р/мес. Пульс-терапию проводят на фоне регулярного приёма циклофосфамида.
• При непереносимости циклофосфамида — метотрексат (при отсутствии поражения почек) 20 мг/нед.
• Плазмаферез, гемосорбция.
• Гемодиализ при развитии почечной недостаточности. Меры предосторожности
• Побочные эффекты преднизолона — увеличение массы тела, гипергликемия, артериальная гипертёнзия, гипокалиемия, инфекции, остеопороз
• При лечении циклофосфамидом рекомендовано обильное питьё для профилактики геморрагического цистита, также следует регулярно проводить общие анализы крови и мочи, функциональные пробы печени. При развитии лейкопении, почечной недостаточности дозу препарата снижают. Лекарственное взаимодействие
• Преднизолон ослабляет действие противодиабетических и антигипертензивных средств
• При сочетании циклофосфамида с ЛС, угнетающими кроветворение, вероятность развития лейкопении повышается.

• Деструкция костей носа
• Глухота в результате стойких отитов
• Некротические гранулёмы в лёгких и кровохарканье
• Почечная недостаточность
• Болтающаяся стопа в результате поражения периферических нервов
• Трофические язвы и гангрена пальцев стопы как следствие
сосудистой патологии.

Летальность в настоящее время остаётся высокой.

• Гранулёма злокачественная
• Гранулематоз неинфекционный некротический
См. также Пневмония эозинофильная, Периартериит узелковый Сокращения: ГВ — гранулематоз Вёгенера

Делаем выводы

Инфаркты и инсульты - причина почти 70% от всех смертей в мире. Семеро из десяти человек умирают из-за закупорки артерий сердца или мозга.

Особенно страшен тот факт, что масса людей вообще не подозревают, что у них гипертония. И они упускают возможность что-то исправить, просто обрекая себя на гибель.

Симптомы гипертонии:

  • Головная боль
  • Учащение сердцебиения
  • Черные точки перед глазами (мушки)
  • Апатия, раздражительность, сонливость
  • Нечеткое зрение
  • Потливость
  • Хроническая усталость
  • Отеки лица
  • Онемение и озноб пальцев
  • Скачки давления
Даже один из этих симптомов должен заставить задуматься. А если их два, то не сомневайтесь - у вас есть гипертония.

Как лечить гипертонию, когда существует большое кол-во лекарств, которые стоят огромных денег?

Большинство лекарств не принесут никакой пользы, а некоторые могут даже навредить! На данный момент, единственное лекарство, которое официально рекомендуется Минздравом для лечения гипертонии - это NORMIO .

До 26 февраля. Институт Кардиологии совместно с Министерством Здравоохранения проводят программу " без гипертонии". В рамках которой препарат NORMIO доступен БЕСПЛАТНО, всем жителям города и области!
    Комментарии
  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - Официальный сайт NORMIO.
  6. Иван (Чебоксары) 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня (Ярославль) 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции (Москва) 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня (Ярославль) 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра (Иваново) 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко (Нижний Новгород) 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л (Александров) 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) (Санкт-Петербург) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO , который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа (Омск) 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*