Кардиомиопатия у детей

Врожденная кардиомиопатия – причины, симптомы, лечение

Термин «кардиомиопатия» описывает болезненное состояние сердца, выражающееся в аномалии мышечных волокон, сокращающихся при каждом ударе сердца. Основной проблемой кардиомиопатии является то, что сами мышечные клетки сердца являются аномальными — этот процесс вызван мутацией гена.

Вторичная кардиомиопатия развивается не из-за мутаций, а из-за воздействия определенных заболеваний на сердце и сердечную функцию. Причинами вторичной кардиомиопатии являются инфекции, снижающие кровоток к сердцу и количество кислорода в крови.

Статистика заболеваемости кардиомиопатией. Врожденная кардиомиопатия у детей. Факторы риска развития кардиомиопатии

Согласно медицинским отчетам, в США один из ста тысяч новорожденных рождается или до 18 лет получает диагноз «кардиомиопатия». Большинство случаев заболевания диагностируется в возрасте до 12 месяцев, остальные случаи кардиомиопатии — с 12 до 18 лет.

Заболевание имеет четыре типа: расширенная (застойная), гипертрофическая, ограничительная и неопределенная.

Врожденная кардиомиопатия у детей относится к застойной сердечной недостаточности. Для нее характерна систолическая дисфункция желудочков, причем преимущественно левого, обусловленная слабостью мышечных стенок. Часто для общего обозначения данного заболевания используют термин «врожденный порок сердца», однако данное определение носит слишком обобщенный характер. Говоря подобным образом про врожденную кардиомиопатию, врачи подразумевают, что ребенок уже в момент рождения имеет структурные нарушения сердечной мышцы. Некоторые случаи кардиомиопатии у детей требуют срочного хирургического лечения, другие можно лечить, когда ребенок немного повзрослеет. Иногда кардиомиопатия у плода диагностируется еще в утробе матери. В иных случаях, даже несмотря на наличие кардиомиопатии, симптомы заболевания не проявляются до совершеннолетия или вообще не беспокоят больного.

Факторы риска, увеличивающие вероятность развития кардиомиопатии:

  • стрессы матери во время беременности;
  • генетические нарушения матери, передающиеся по наследству ребенку;
  • аутоиммунные нарушения;
  • инфекционные заболевания.

Чаще всего причина, по которой у ребенка развивается врожденный порок сердца, остается неизвестной. Необходимы детальные исследования, чтобы определить причину, зачастую родители отказываются от проведения подобных исследований.

Наиболее вероятными причинами кардиомиопатии у детей могут быть такие факторы:

  • генные или хромосомные нарушения, например, синдром Дауна;
  • прием определенных лекарств (или наркотиков) матерью во время беременности;
  • вирусная инфекция (например, краснуха) у матери во время первого триместра беременности.

Проявление врожденной кардиомиопатии может быть острым и постепенным. Острые симптомы фиксируются примерно в 25% случаев. Около половины детей перед появлением симптомов кардиомиопатии переносят вирусную инфекцию.

Первоначальные симптомы могут быть такими:

  • кашель;
  • плохой аппетит;
  • чрезмерная плаксивость (у малышей) или раздражительность (у подростков);
  • сбивчивое дыхание;
  • повышенная потливость;
  • бледность;
  • сонливость, быстрая утомляемость (ребенок спит больше, чем ему необходимо по возрасту);
  • медленный набор веса;
  • снижение диуреза (малое количество мочеиспусканий у новорожденных), редкое мочеиспускание у взрослых.

Важно! У детей раннего возраста одышка может быть важным клиническим признаком, указывающим на застойную сердечную недостаточность.

Дополнительные симптомы кардиомиопатии у детей старшего возраста:

  • боль в груди;
  • ортопноэ;
  • пенистая мокрота;
  • боль в животе;
  • обмороки;
  • неврологические нарушения (бессонница, паника, раздражительность).

Начальная терапия при врожденной кардиомиопатии в значительной степени направлена на устранение или уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Применяются диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и бета-блокаторы. Инфекционные заболевания устраняются при помощи антибиотиков.

Медикаментозное лечение

Диуретики могут обеспечить уменьшение симптомов, в то время как ингибиторы АПФ продлевают выживание больных с острой кардиомиопатией. Бета-блокаторы показаны детям с хронической сердечной недостаточностью — они уменьшают систолическую дисфункцию желудочка. Бета-адреноблокатор Карведилол является препаратом, оказывающим сосудорасширяющее действие. Прием этого препарата детьми улучшает сердечную функцию, он отлично переносится и имеет минимальные побочные эффекты.

Антикоагулянты и антиаритмические агенты, в частности амиодарон, часто используются у пациентов с симптомами аритмии.

Карнитин принимают при обратной дисфункции миокарда (100 мг/кг внутривенно капельница в течение 30 минут, после – 100 мг/кг раз в день, но не более 200 мг/кг в день).

Больные, страдающие от мерцательной аритмии, подвергаются электрической кардиоверсии. Это процедура подачи малого тока в область сердца, восстанавливающая нормальное сердцебиение. Иногда требуется установка кардиостимулятора.

Кардиодефибриллятор полезен больным в том случае, если лекарственные препараты не помогают избавиться от учащенного сердцебиения. Кардиодефибриллятор внешне похож на кардиостимулятор.

Процедура алкогольной абляции межжелудочковой перегородки выполняется под местной анестезией, однако ее проводят взрослым пациентам. Однако данная процедура весьма эффективна, поскольку алкоголь является чрезвычайно токсичным для сердечной мышцы. Участки мертвой сердечной мышцы, обработанные алкоголем, превращаются в рубцовую ткань, что приводит к уменьшению размера мышцы и снижению степени обструкции. Иногда может потребоваться замена митрального клапана или пересадка сердца.

Как вечером забыть о существовании холодильника?

Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца». Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2—2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:
— поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);
— увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов. Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их. Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты—капилляры», уменьшение количества капилляров. Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.
На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки, свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.
Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2—3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% — выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают. Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%. Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

Имеется описание редкой патологии сердца — изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен. Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии. У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.

Hypertrophic Cardiomyopathy-Child (Cardiomyopathy, Hypertrophic-Child; HCM-Child; Idiopathic Hypertrophic Subaortic Stenosis-Child; Asymmetric Septal Hypertrophy-Child; ASH-Child; HOCM-Child; Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy-Child)

Гипертрофическая кардиомиопатия, или ГКМ, является одной из форм кардиомиопатии. Это состояние, при котором сердечная мышца утолщается из-за генетических проблем со структурой мышц. Когда мышца утолщается, она должна работать больше, чтобы перекачивать кровь. Иногда утолщение мышцы мешает крови покидать сердце и вызывает закупорку. Эта блокада может привести к “протеканию” митрального клапана. ГКМ может вызвать неравномерный рост сердечных мышц, а в редких случаях это может вызвать неправильный сердечный ритм, что может даже привести к смерти.

ГКМ может быть вызвана геном, который вызывает нарушения в сердечной мышце. Он может передаваться по наследству, или это может произойти в результате изменения генов с течением времени.

Наличие члена семьи с ГКМ является основным фактором риска для ребенка.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии у ребенка

Симптомы могут включать:

  • Боль в груди;
  • Обморок, особенно во время выполнения физических упражнений;
  • Головокружение, особенно после тренировки;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Одышка или затрудненное дыхание;
  • Общая усталость;
  • Быстрая утомляемость во время физических упражнений или деятельности, связанной с физической работой.

Эти симптомы могут быть вызваны побочными эффектами заболевания, в том числе ненормальным сердцебиением. Заблокированный или уменьшенный приток крови, как правило, является причиной головокружения, обмороков и затрудненного дыхания. Младенцы с ГКМ могут иметь следующие симптомы:

  • Быстрое, тяжелое дыхание во время кормления;
  • Потоотделение во время кормления;
  • Усталость или бездействие;
  • Медленный набор веса.

Некоторые дети могут не иметь симптомов. Врач может заподозрить у ребенка заболевание, если у него есть шумы в сердце, хотя не каждый больной ГКМ имеет этот признак, и не все шумы возникают из-за ГКМ.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка

Доктор спрашивает о симптомах и истории болезни, а также выполняет физический осмотр. Тесты могут включать в себя следующее:

  • Стресс-тест – тесты на реакцию организма на физические нагрузки, что может помочь в обнаружении проблем сердца и легких;
  • Эхокардиография – использует высокочастотные звуковые волны (ультразвук), чтобы изучить размеры, форму и движение сердца;
  • Чреспищеводная эхокардиограмма – для обнаружения аномалий выполняется фотография сердца;
  • Холтеровский мониторинг – портативный ЭКГ-регистратор прикрепляется к пациенту (как правило, на 24-72 часа), чтобы регистрировать деятельность сердца при выполнении обычных ежедневных действий;
  • Катетеризация сердца – катетер вводится в артерию в паховой области для изучения камер сердца;
  • Коронарная ангиография – после введения рентгеноконтрастной краски в коронарные артерии выполняется рентгеновский снимок, что позволяет врачу искать аномалии и оценить функцию сердца;
  • Анализы крови;
  • Рентген грудной клетки – используется, чтобы сделать снимок структур внутри организма.

Лечение сосредотачивается на том, чтобы управлять симптомами и предотвращать осложнения. Варианты лечения включают:

Лекарства могут быть использованы, чтобы помочь поддерживать надлежащую и регулярную функцию сердца. Они также могут использоваться для удаления лишней жидкости из организма. При наличии аритмии ребенку может понадобиться прием антиаритмических препаратов и лекарств для разжижения крови.

Утолщенная часть сердечной мышцы вырезается и удаляется. Это может потребоваться, если у ребенка заблокирован сердечный кровоток.

Если митральный клапан негерметичный, может быть сделана операция для ремонта или замены митрального клапана.

ИДК имплантируется, если ребенок подвержен повышенному риску внезапной смерти.

Профилактика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка

Если у члена семьи была диагностирована ГКМ, ребенок должен быть проверен на данное заболевание.

Делаем выводы

Инфаркты и инсульты - причина почти 70% от всех смертей в мире. Семеро из десяти человек умирают из-за закупорки артерий сердца или мозга.

Особенно страшен тот факт, что масса людей вообще не подозревают, что у них гипертония. И они упускают возможность что-то исправить, просто обрекая себя на гибель.

Симптомы гипертонии:

  • Головная боль
  • Учащение сердцебиения
  • Черные точки перед глазами (мушки)
  • Апатия, раздражительность, сонливость
  • Нечеткое зрение
  • Потливость
  • Хроническая усталость
  • Отеки лица
  • Онемение и озноб пальцев
  • Скачки давления
Даже один из этих симптомов должен заставить задуматься. А если их два, то не сомневайтесь - у вас есть гипертония.

Как лечить гипертонию, когда существует большое кол-во лекарств, которые стоят огромных денег?

Большинство лекарств не принесут никакой пользы, а некоторые могут даже навредить! На данный момент, единственное лекарство, которое официально рекомендуется Минздравом для лечения гипертонии - это NORMIO .

До 26 февраля. Институт Кардиологии совместно с Министерством Здравоохранения проводят программу " без гипертонии". В рамках которой препарат NORMIO доступен БЕСПЛАТНО, всем жителям города и области!
    Комментарии
  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - Официальный сайт NORMIO.
  6. Иван (Чебоксары) 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня (Ярославль) 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции (Москва) 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня (Ярославль) 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра (Иваново) 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко (Нижний Новгород) 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л (Александров) 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) (Санкт-Петербург) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO , который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа (Омск) 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*